این بیماری خوب شدنی نیست، رنج و دردی دائمی است!

به گزارش برنا؛ در این بیماری ژنتیکی هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست می دهد و تولید هموگلوبین غیرموثر در بدن ایجاد می ­شود که در نتیجه هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن ­رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست.

اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول­های خونی به طور کامل شکل نمی­ گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی وجود نخواهد داشت و در نتیجه نوعی کم خونی ایجاد می شود.

عاملی به نام ژن وجود دارد که یکی از پدر و دیگری از مادر به ارث می رسد و اگر شخصی تنها یک ژن معیوب را از یکی از والدین خود دریافت کند بیمار نخواهد شد و به این شخص ناقل یا تالاسمی مینور یا مبتلا به نوع خفیف تالاسمی می گویند که می تواند ژن تالاسمی خود را به فرزندان منتقل کند و بدیهی است فرزند او نیز اگر فقط یک ژن معیوب را از والدین خود دریافت کند تنها ناقل بوده و بیمار محسوب نمی شود در حالیکه در تالاسمی ماژور یا شدید شخص ۲ ژن معیوب را از والدین خود دریافت می کند.

اگر پدر و مادر هر ۲ ناقل ژن تالاسمی باشند در هر حاملگی ۲۵ درصد احتمال وجود دارد که کودک یک ژن معیوب را از پدر و یک ژن معیوب را از مادر به ارث برده و در نتیجه دارای ۲ ژن معیوب شده و مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور شود.

خانواده های درگیر بیمار تالاسمی با مشکلات متعددی از جمله کمبود دارو، هزینه سرسام آور بیماری، ترس از بدتر شدن این بیماری، نگرانی نسبت به آینده، مشکلات اجتماعی و هزینه رفت و آمد مواجه هستند.

استان سیستان و بلوچستان به سبب ازدواج های فامیلی، سنتی و محلی بدون ثبت در دفاتر ثبتی و انجام ندادن آزمایشات قبل از ازدواج بیشترین تعداد مبتلایان تالاسمی را دارد.

بیماران تالاسمی بدنبال جلب توجه نیستند 

نجمه میر یکی از بیماران تالاسمی اظهارداشت: گروه خونی خودم (O+) است که برای گروه خونی (O مثبت و منفی) خون بسیار سخت پیدا می شود و در برخی مواقع اصلا وجود ندارد و داروهای آهن زدایی نیز ایرانی است که بدن من بشدت به این دارو حساسیت داشته و زخم می شود و به درد شدید کلیه مبتلا می شوم.

وی گفت: در ماه هزینه های زیادی برای داروهای قلبی، انسولین و کلسیم باید پرداخت کنیم و هرماه حدود ۱۲۰ آهن زدا استفاده می کنیم که این خود هزینه دیگری بر خانواده های دارای بیمار تالاسمی تحمیل می کند.

این بیمار تالاسمی افزود: خون و داروی آهن زدایی ۲ نیاز اصلی بیماران تالاسمی است و متاسفانه داروی خارجی پیدا نمی شود و اکثر داروها در بازار ایرانی است که آنهم یه مدت وجود دارد و بعد دوباره محدود می شود و کمبود خون نیز شدید بوده و از زمان شیوع کرونا گاهی حتی یک هفته هم خون نبوده است.

میر ادامه داد: هر ۱۴ روز باید خون تزریق کنم اما متاسفانه به دلیل این کمبود و تزریق نشدن خون دچار سردرد، سرگیجه و بدن درد شدیدی می شوم و هفته قبل نوبت تزریق خونم بوده که خون نیست و هنوز تزریق نکردم.

وی با بیان اینکه ما به خواست خود به این دنیا نیامده و گناه نکرده ایم، گفت: علاوه بر خودم یک برادر مبتلا به تالاسمی هم دارم که هر ۲ از این بیماری رنج می بریم و زندگی و نفس ما به یک قطره خون وابسته است.

این بیمار تالاسمی افزود: بیکاری و نبود شغل مشکل دیگری است که بیماران تالاسمی را رنج می دهد درحالیکه افرادی مانند من توانایی افراد سالم را داریم اما متاسفانه هیچ جا به ما به دلیل ابتلا به این بیماری اجازه اشتغال نمی دهند و اکثرا مجبور به شغل آزاد هستیم و خودم در حال حاضر بافتنی و سوزن دوزی می کنم و حتی اگر مکانی وجود داشته باشد می توانم آموزش هم بدهم.

وی اظهار داشت: از تمامی مردم تقاضا دارم قبل از ازدواج آزمایشات لازم را انجام دهند تا نوزاد بیگناه دیگری مبتلا به تالاسمی متولد نشود.

مریم زراعتی بیمار دیگر مبتلا به تالاسمی در ایرانشهر گفت: بیماران تالاسمی باید داروهای خارجی استفاده کنند اما به دلیل تحریم این داروها کمیاب شده و داروی ایرانی مناسبی نیز وجود ندارد.

وی افزود: در ایرانشهر تیم سیار انتقال خون نداریم تا به روستاهای اطراف رفته و خونگیری کند و با وجود بیماران زیاد در این شهرستان حتی پزشک ۲ شیفته و دکتر خون و هماتولوژیست نیز وجود ندارد و بیماران برای درمان باید به زاهدان منتقل شوند که این خود نیز مشکلات بی شماری مانند هزینه های رفت و آمد، اسکان، دارو و غیره به همراه دارد که در برخی مواقع بیماران را از ادامه درمان منصرف می کند.

این بیمار تالاسمی ادامه داد: با پیگیری های صورت گرفته مشخص شد که در گذشته قرار بوده زمینی برای اسکان بیماران شهرستانی از سوی شهرداری به انجمن تالاسمی واگذار شود اما فعلا کنسل شده و ما بیماران سردرگم هستیم که از مسوولان و خیرین درخواست کمک در این زمینه را داریم زیرا بیماران باید هر سه تا ۶ ماه چکاپ شوند و برخی بیماران به دلیل مشکل مالی تاکنون حتی یکبار هم به دکتر مراجعه نکرده اند.

وی اظهار داشت: یک بیمار تالاسمی برای سفر سه تا چهار روزه درمان از ایرانشهر به زاهدان باید حدود چهار تا پنج میلیون تومان هزینه کند که البته بستگی به مدت درمان دارد که امکان افزایش هزینه در این صورت وجود دارد.

زراعتی ادامه داد: در صورت تامین نشدن آهن بیماران تالاسمی به مرور دچار تغییر چهره شده و استخوان بندی صورت آنها تغییر شکل می دهد بر همین اساس تقاضا داریم در زمینه تامین داروی مناسب و خون بیماران تالاسمی اقدامات لازم هرچه سریعتر صورت گیرد بخصوص در ایرانشهر که بسیار محروم است و تهیه خون به سختی انجام می شود.

وی بیان کرد: بیماران تالاسمی سطح هوشی بسیار بالا و برخی حتی تحصیلات تکمیلی و دکتری دارند اما متاسفانه هیچ ارگانی این افراد را به دلیل داشتن بیماری قبول نمی کند و در زمان گزینش رد صلاحیت می شوند و همین امر انگیزه تحصیل برای سایر بیماران را از بین برده زیرا معتقدند زمانیکه اشتغالی وجود ندارد پس دلیلی به تحصیل نیست و اکثرا فعالیت آزاد دارند و بعضا در این زمینه بسیار موفق هستند.

این بیمار تالاسمی گفت: بیماران تالاسمی در زمینه ازدواج و تشکیل خانواده نیز با مشکل مواجه هستند زیرا بسیاری از خانواده ها وصلت با بیماران تالاسمی را نمی پذیرند و معتقدند این افراد زودتر از دیگران به مرگ دچار می شوند.

زراعتی افزود: بیماران تالاسمی بدنبال جلب توجه نیستند فقط داروهایمان را می خواهیم تا در کنار خانواده مانند سایرین در آرامش زندگی کنیم.

وی اظهار داشت: از رسانه ها و صدا و سیما درخواست داریم همانگونه که در زمینه های مختلف ورود می کنند و فیلم می سازند در زمینه تالاسمی نیز فیلم و مستند بسازند و مردم را آگاه کنند تا آزمایشات قبل از ازدواج را انجام دهند که دیگر نوزاد جدیدی مبتلا به این بیماری متولد نشود.

تولد ۸۳ نوزاد تالاسمی جدید در سیستان و بلوچستان

رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان گفت: بحث کمبود خون در استان به دلیل تولدهای ناآگاهانه همچنان ادامه دارد و نبود آموزش های کامل و خانه های بهداشت روستایی و غربالگری همچنان منجر به تولد نوزادان مبتلا به تالاسمی می شود تا جاییکه از سال گذشته تاکنون ۸۳ نوزاد جدید مبتلا به تالاسمی در استان متولد شدند.

وحید شهنوازی افزود: بچه های تالاسمی در کودکی تنها یک واحد خون نیاز دارند اما با بالارفتن سن و وزن نیاز خونی نیز بالا رفته و با اینکه سازمان انتقال خون سیستان و بلوچستان بخوبی فعالیت می کند اما به دلیل پراکندگی روستایی مردم کمتر برای اهدای خون به پایگاه های انتقال خون مراجعه می کنند که همین امر بیماران را با مشکلات متعددی مواجه کرده است.

وی بیان کرد: در این استان تیم های سیار بیشتر از پایگاه انتقال خون جواب می دهد اما این تیم ها نیازمند پزشک و تجهیزات است و در حال حاضر تنها ۲ اتوبوس سیار در زاهدان وجود دارد که نیاز است از طریق استانداری تیم های سیار بیشتری تجهیز شوند و دانشگاه علوم پزشکی موظف به تامین پزشک برای سازمان انتقال خون باشد زیرا این سازمان پزشک زیادی ندارد و پزشکان به دلیل هزینه های کم تمایل چندانی به همکاری با سازمان انتقال خون ندارند.

رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان ادامه داد: اتوبوس ها باید تامین بودجه و تجهیز شوند زیرا هزینه های آنها سنگین است و هر شهرستان حداقل نیاز به یک اتوبوس دارد و در صورت تامین آنها دیگر نیاز به تامین خون از سایر شهرهای کشور نیست و با این کمبود شدید مواجه نمی شویم.

وی گفت: در شهرستان سرباز بخش تالاسمی راه اندازی شده اما متاسفانه نیرو ندارد و خاش نیز در گذشته پایگاه انتقال خون دایر بوده اما آنجا هم به دلیل کمبود نیرو و بودجه تعطیل شده و در حال حاضر از مشکل کمبود خون رنج می برد.

شهنوازی افزود: ۸۰ درصد بیماران تالاسمی در سیستان و بلوچستان روستایی بوده و هر ماه منتظر کارت یارانه هستند تا برای درمان به زاهدان مراجعه کنند.

وی اظهار داشت: بیماران تالاسمی نیاز به دریافت ویتامین و مکمل دارند که کلا باید آزاد تهیه کنند و این داروها تحت پوشش بیمه قرار ندارد و هزینه داروهای این بیماران بسیار بالا است و در صورت تامین نشدن دارو هموگلوبین خون بیماران تالاسمی پایین آمده و به قلب فشار وارد می کند و باعث تغیییر چهره در این افراد می شود.

وی گفت: متاسفانه هرساله در استان تنها یک جلسه در زمینه تالاسمی برگزار می شود که باید این امر بصورت مداوم انجام شود و اگر آموزش ها و غربالگری ها بدرستی صورت گیرد بسیاری از مشکلات برطرف شده و دیگر شاهد تولد کودکان تالاسمی نخواهیم بود.

رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان افزود: برای بیمارانی که دچار مشکل شدید دارویی هستند و به داروهای ایرانی حساسیت داشته و تاول می زنند و حتی گاهی دچار تشنج می شوند، فرم عوارض تنظیم شده اما هنوز اقدامی صورت نگرفته درحالیکه این دارو باید هرشب تزریق شود و در حال حاضر به دلیل اینکه واردات این دارو ممنوع شده این بیماران بلاتکلیف بوده و به نوعی در انتظار مرگ هستند.

وی خاطرنشان کرد: شمار فوتی های تالاسمی به دلیل مشکلات مالی و نبود دارو افزایش یافته و بسیاری از بیماران دچار عوارض شدید شده اند.

شهنوازی گفت: در گذشته که درمان بیماران تالاسمی مناسب بود این افراد تشکیل خانواده می دادند اما امروزه با مشکلاتی مواجه هستند که توقع داریم اینگونه بچه ها که با تمام مشکلات موفق به دریافت مدارک تحصیلی بالا می شوند حداقل از مشاغل دولتی بهره مند شوند زیرا این بیماران حاصل کم توجهی و ناآگاهی خانواده ها بوده و ناخواسته پا به این دنیا گذاشته اند.

وی افزود: در سال های ۹۵-۹۶ سهمیه ای از دانشگاه علوم پزشکی برای اشتغال این بیماران درنظر گرفته شد که هرسال تعدادی جذب این دانشگاه شوند اما متاسفانه این امر اجرایی نشد.

رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان بیان کرد: در مراکز درمانی باید نیازها و کمبودها برطرف شود بخصوص در سراوان که به شدت دچار کمبود دارو هستیم و به علت بدهی بیمارستان ها شرکت های پخش دارویی به داروخانه ها دارو نمی دهند و این وسط بیماران دچار مشکل می شوند.

وی به اسکان بیماران شهرستانی نیز اشاره کرد و گفت: در سال ۸۰ شهردار وقت زاهدان زمینی به انجمن تالاسمی و کلیوی واگذار کرد و کارت واگذاری نیز داده شد اما به دلیل نبود خیرین زمین ساخته نشد و در سال ۹۰ فردی خیر پیدا شد تا محلی برای اسکان بیماران بسازد اما شرط وی داشتن سند ثبتی به نام انجمن تالاسمی بود که به شهرداری برای دریافت سند مراجعه کردیم اما متاسفانه به بهانه های مختلف مانند اینکه این زمین در طرح قرار دارد گفتند واگذار نمی شود و غیرمستقیم متوجه شدیم کسی روی آن زمین دست گذاشته است.

شهنوازی ادامه داد: از همان زمان بشدت پیگیر بودیم و نامه های مختلفی به شهرداری نوشتیم و کارت واگذاری و اسناد مربوطه نیز موجود است که از شهردار جدید درخواست همکاری در این زمینه را داریم زیرا بیماران زیادی از شهرستان های مختلف استان برای درمان به زاهدان مراجعه می کنند که به دلیل نداشتن مکان مجبور به اسکان در پارک ها و مکان های عمومی هستند و در برخی مواقع به دلیل این مشکل از ادامه درمان صرف نظر می کنند.

وی از خیرین نیز درخواست کرد برای رفع مشکلات بیماران تالاسمی کمک و همراهی کنند.

انتقال خون سیستان و بلوچستان نیازمند شدید به تمامی گروه های خونی

مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان هم اظهار داشت: بیماری تالاسمی یکی از شایع‌ ترین اختلالات و بیماری های خونی است که بصورت ارثی از والدین به فرزندان منتقل می شود و برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم باید به بیماران مبتلا به تالاسمی به صورت دائم خون تزریق شود.

دکتر سهیلا خسروی گفت: تشخیص این بیماری براساس انجام یک آزمایش خون ساده با هزینه اندک امکانپذیر است در حالیکه هزینه نگهداری اینگونه بیماران بسیار هنگفت است.

وی افزود: تحمل درمان برای بیماران مبتلا به تالاسمی یک امر حیاتی بوده و عدم تحمل منجر به مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران می­ شود.

مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان افزود: تمامی افرادی که تمایل به ازدواج دارند باید قبل از جاری شدن صیغه محرمیت یا عقد شرعی برای انجام آزمایشات تشخیصی تالاسمی مراجعه کنند و در واقع این عمل باید بعنوان اولین اقدام قبل از تدارک مراسم ازدواج انجام شود.

وی بیان کرد: ناقل تالاسمی هیچ مشکلی ندارد اهمیت ناقل بودن زمانی است که شخص توجه داشته باشد که همسر انتخابی وی ناقل نباشد و چنانچه هر ۲ نفر ناقل باشند باید پیش از هر اقدامی مشاوره تالاسمی در مرکز بهداشتی درمانی ویژه مشاوره تالاسمی که در هر شهرستان به این منظور اختصاص یافته انجام شود و در صورت تصمیم به ازدواج جهت انجام مشاوره ژنتیک به یکی از آزمایشگاه های معتبر مراجعه کنند.

خسروی گفت: اکنون سه هزارو ۲۷۸ بیمار تالاسمی، ۹۵۳ بیمار با اختلالات انعقادی و ۸۲۴ بیمار همودیالیزی در سیستان و بلوچستان وجود دارند و از ابتدای سال تاکنون ۶۳ بیمار جدید نیز شناسایی شده اند.

وی ادامه داد: ۶۸ درصد از خون های اهدایی برای این بیماران مصرف می شود.

مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان افزود: از ابتدای شیوع کرونا تاکنون وضعیت اهدای خون در استان با کاهش ۵۰ درصدی مواجه بوده و کمبود خون از طریق شبکه خونرسانی کشور و سایر استان ها تامین شده است.

وی اظهار داشت: متاسفانه در حال حاضر ذخایر خونی با کاهش مواجه است و به تمام گروه های خونی بویژه گروه خونی (O) نیاز مبرم وجود دارد.