۹۵ درصد مبتلایان به "ای بی" حاصل ازدواج های خانوادگی هستند

به گزارش خبرگزاری برنا، اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود  و در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند. " ای بی "  به واسطه نوع بیماری اش علاوه بر اینکه در چهره ظاهری افراد تاثیر ناخوشایندی دارد هزینه های بالایی هم دارد در کشور ما خانه " ای بی " از این  بیماران که با عنوان بیماران پروانه ای شناخته شده اند حمایت های مالی و دارویی می کند .

حمیدرضا هاشمی، مسؤل خانه ای بی  در خصوص خانه ای بی گفت: خانه ای بی طی سال های گذشته با همکاری و مشارکت بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری های خاص و دانشگاه علوم پزشکی ایران تاسیس شد.

او هدف اصلی تشکیل این خانه را اطلاع رسانی و معرفی این بیماری و مراقبت های صحیح آن برشمرد و گفت: با جلب همکاری رسانه های گروهی و اطلاع رسانی حساسیت جامعه و مسؤلین نسبت به این بیماری افزایش یافته است.

هاشمی گفت: این خانه شامل اتاق کارگاه و آموزش ،اتاق پزشک، اتاق پرستاری و اتاق فکر، سالن اجتماعات و مشارکت های مردمی است.

هاشمی درمورد چیستی این بیماری گفت: این بیماران دارای پوستی بسیار نازک و شکننده هستند که با کوچکترین ضربه ای تاول زده و از بین می رود.از این رو به آنان پروانه ای می گویند.

به گفته سید حمیدرضا هاشمی ،در 95 درصد موارد ازدواج های فامیلی و ژنتیک علت اصلی بروز این بیماری است.

مسؤل خانه "ای بی"  با بیان این که این بیماری صعب العلاج است،  گفت: امکان مبارزه با این بیماری وجود ندارد و تنها از طریق ترمیم های مقطعی، پماد، پانسمان های ساخت خارج و بسیار گران قیمت می توان آن را کنترل کرد.

او با بیان این که تا کنون 520 نفر شناسایی شده اند گفت: امکان وجود 800 تا 1000 نفر بیمار در کشور هست .

هاشمی ضمن مؤثر خواندن خانه ای بی به شناسایی و کمک بیماران گفت: با آموزش مراقبت های صحیح از بیماران ،ایجاد کیفیت و امید به زندگی در آن ها بالا رفته و با توجه به هزینه های بالای این بیماری جذب کمک ها در داخل و خارج از کشور و ارتباط با سازمان ها و ارتباط با نهادها و سازمان های مسؤل بخشی از هزینه درمانی بیماران تامین شده است.