باید و نبایدهای تغذیه بیماران تالاسمی

به گزارش برنا، هموگلوبین، مولکول اصلی داخل گویچه‌های قرمز است که از هم(آهن) و زنجیره‌های پروتئینی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل می‌کند، پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد.

 تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم می‌شود که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف است. فرد مبتلا به تالاسمی مینور یک ژن سالم را از یک والد و یک ژن بیماری را از والد دیگر به ارث برده است. این فرد، بیمار محسوب نمی‌شود و دارای زندگی و عمر عادی است اما فرد مبتلا به تالاسمی ماژور یک ژن بیماری را از پدر و ژن دیگر بیماری را از مادر به ارث برده است.

 تالاسمی ماژور یا آنمی‌کولی به علت حذف یا جهش در هر دو ژن سازنده زنجیره بتا ایجاد می‌شود و به این ترتیب یا هیچ زنجیره بتایی ساخته نمی‌شود و یا به مقدار کمی ساخته می‌شود. در نتیجه، بدن کمبود این زنجیره‌ها را با ساخت زنجیره‌های آلفا جبران می‌کند که این زنجیره‌های آلفای اضافی برای گلبول‌های قرمز سمی هستند و با رسوب بر روی سلول‌های گلبول قرمز موجب می‌شوند که گلبول‌های قرمز در مغز استخوان و در داخل خون تخریب شده و زنجیره‌های آلفا در مغز استخوان رسوب ‌کنند.

 به علت خون‌سازی غیرموثر ، مراکز خون‌ساز خارج مغز استخوان، ار جمله کبد و طحال شروع به خون‌سازی می‌کنند و بزرگ می‌شوند. بیماری معمولا به صورت کم‌خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر می‌کند و درصورت عدم شروع تزریق خون، بافت مغز استخوان و مکان‌های خون‌ساز خارج از مغز استخوان فعال و بزرگ شده و موجب بزرگی مغز استخوان‌ها به خصوص استخوان‌های پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال می‌شوند.

در صورت عدم درمان، علایم تالاسمی ماژور از حدود 6 ماهگی ظاهر می‌شود. این علایم عبارتند از کم‌خونی، زردی، رنگ‌پریدگی، تغییر شکل استخوان‌های صورت و جمجمه، بزرگی شکم(کبد و طحال)، بزرگی قلب و بیماری قند خون(در سنین بالا). درمان این بیماری سخت است و عمدتا شامل تزریق خون در هر ماه تا آخر عمر و مصرف داروی آهن‌زدا به صورت چند ساعت تزریق زیر پوستی، چند بار در هفته است.

 بهترین راه پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی، عدم ازدواج دو فرد ناقل تالاسمی با یکدیگر است اما در صورت ازدواج این افراد با یکدیگر، انجام آزمایش‌های ژنتیک بر روی جنین در هفته 10 تا 12 بارداری در هر نوبت بارداری، لازم و ضروری است.

 بهترین زمان مراجعه به آزمایشگاه غربالگری، برای انجام آزمایش‌های پیش از ازدواج، یک تا سه ماه پیش از هرگونه اقدام و اعلام تاریخ ازدواج به اقوام و آشنایان است.

 این زوج‌ها اگر بخواهند صاحب فرزند شوند باید زیر نظر مرکز بهداشتی و درمانی ویژه مشاوره ژنتیک در شهر محل سکونت، آزمایش مربوطه را انجام دهند. بعد از انجام آزمایش اگر هر دو ناقل تالاسمی تشخیص داده شوند، در هنگام بارداری آزمایش‌های ژنتیک بر روی جنین انجام می‌شود و در صورت بیمار بودن، می‌توان جنین را توسط پزشک سقط کرد.

نکات تغذیه ای بیماران تالاسمی:

بیمار مبتلا به تالاسمی باید رژیم غذایی خاصی داشته باشد زیرا برخی مواد غذایی با وجود مفید بودن، می توانند عوارض خطرناکی برای این بیماران به وجود آورند.

 مواد غذایی که برای بیشتر افراد مفید هستند، می‌توانند عوارض خطرناکی برای مبتلایان به تالاسمی در پی داشته باشند. بیشتر افراد مبتلا به تالاسمی دریافت خون دارند که در این فرآیند مقدار زیادی آهن وارد بدن آنها شده و موجب تجمع آهن در بافت‌ها و آسیب به آنها می‌شود.

 بیماران مبتلا به تالاسمی به علت کم‌خونی، جذب آهن بیشتری نسبت به افراد سالم دارند، بنابراین باید برنامه غذایی آنها به صورتی باشد که آهن کمتری از غذا جذب بدن شود.

 به این افراد توصیه می‌شود مواد غذایی غنی از آهن مانند غذاهای گوشتی از جمله گوشت قرمز و فرآورده‌های آن، ماهی، مرغ، جگر و دل را کمتر مصرف کنند و به جای گوشت‌های قرمز از مواد غذایی مانند حبوبات و سویا استفاده کرده و یا به مقدار کم از مرغ یا ماهی همراه با شیر یا سایر لبنیات استفاده کنند.

 غذاهای گیاهی مانند حبوبات، زرده تخم مرغ، سبزیجاتی مانند اسفناج و جعفری نیز دارای آهن از نوع با جذب کم (آهن غیر هم ) هستند که برخی اقلام غذایی می‌توانند موجب کاهش جذب و برخی موجب افزایش جذب آهن آنها شود.

 به بیماران تالاسمی توصیه می‌شود از مصرف میوه‌ها و سبزی‌های تازه که منبع ویتامین ث هستند مانند مرکبات به دلیل این‌که موجب افزایش جذب آهن غذا می‌شوند، همراه با غذا پرهیز کنند. همچنین از مصرف گوشت‌ها به مقدار حتی کم چون موجب افزایش جذب آهن غذای گیاهی می‌شود، پرهیز شود.

 البته با توجه به اهمیت مصرف میوه و سبزی تازه به این افراد توصیه می‌شود این مواد را همراه با غذا مصرف نکرده ولی بین وعده‌های غذایی و در میان‌وعده‌ها حتما میوه و سبزی تازه مصرف کنند.

-    مصرف موادی مانند غلات سبوس‌دار، چای، قهوه و لبنیات موجب کاهش جذب آهن غذاهای گیاهی می‌شود که توصیه می‌شود بیماران مبتلا به تالاسمی،‌ این مواد غذایی را در وعده‌های اصلی مصرف کنند.

 - خشکبار و مغزها منابع غنی از آهن غیر هم هستند که توصیه می‌شود با کاهش‌دهنده‌های جذب آهن مانند چای و قهوه یا شیر و لبنیات مصرف شوند.

  -  این افراد نباید از قابلمه و ظروف آهنی برای پخت غذا استفاده کنند، چون مقداری از آهن ظروف حین عمل پخت می تواند وارد غذا شود.